Patologías del Oído

Patologías oído externo

Congénitas

Foto 1. Oreja en Asa

Oreja en asa: se conocen como una malformación congénita. Es una anomalía existente en el cartílago auricular. Es un defecto básico que se origina por una falta del pliegue del cartílago en la zona del antihélix, lo que le provoca a la oreja tener una apariencia extendida y una excesiva profundidad de la concha, en algunos casos se da cuando el cartílago auricular está notablemente desarrollado en su porción de unión con el cráneo. 

Síntomas: Es de origen hereditario, no presenta síntomas, solo se observa un mayor tamaño del pabellón auricular.

Tratamiento: más común es la otoplastía, una técnica quirúrgica la cual consiste en una incisión por detrás de la oreja, en la cual se permite remodelar el pliegue inexistente otorgándole una forma natural y una proyección normal. Está se realiza en forma ambulatorio bajo anestesia general y está no presenta riesgo ya que no interviene o se relaciona con el odio interno. 

Alteración auditiva: no produce alteración auditiva.

Foto 2. Fístula preauricular.

Fistula Pre-auricular: se presenta como un orificio en la parte anterior de la oreja, estás pueden ser uni o bilaterales, se dan con dimensiones variables. Estas están desde el nacimiento, en muchas ocasiones pasa inadvertido, y se hace evidente cuando la parte más interna se infecta, lo que puede dar lugar a una tumefacción.

Estás se forman por falta de coalescencia embrionaria en la formación del oído externo y el pabellón auricular ambos derivados del primer arco branquial y de un engrosamiento ectodérmico de revestimiento respectivamente.

Síntomas: presencia de un orificio, por el cual puede salir una sustancia blanco-amarillenta, la cual puede provocar una tumefacción, por delante de la oreja, esta puede aumentar de tamaño y volverse dolorosa. 

Tratamiento: en casos donde la fístula está sobre infectada, el tratamiento al usuario consiste en antibióticos y antiinflamatorios. Y tras superar la fase activa, conviene extirparlos quirúrgicamente, esta no es estrictamente necesaria, sino que se realiza para evitar las infecciones repetidas. 

Alteración auditiva: no produce alteración auditiva.

Foto 3. Apéndices pre-auriculares.

Apéndices pre-auriculares: los apéndices preauriculares son anomalías congénitas del pabellón auricular. 

Etiología: Se producen por la fusión imperfecta de los tubérculos del primer y segundo arco branquial. Pueden ser unilaterales o bilaterales, son más frecuentes en el sexo femenino. Asociada a anomalías renales.

Síntomas: no existe.

Alteración auditiva: no produce alteración auditiva.

Tratamiento: cirugía.

Foto 4. Grados de microtia, I al IV de izquierda a derecha.

Microtia (atresia aural congénita): es un defecto que se caracteriza por hipoplasia del conducto auditivo externo, asociada a menudo con alteraciones dismórficas del pabellón auricular, oído medio y ocasionalmente del oído interno.

Etiología: el daño se origina en el primer y segundo arco branquial y puede ser ocasionado por un gen anómalo, anormalidades cromosómicas o teratogénicas.

Clasificación:

Grupo I: Con pabellón normal, hipoplasia del CAE y leve alteración de huesecillos y oído medio.

Grupo II: falla en el desarrollo del pabellón, del CAE y Oído medio en grado importante.

Grupo III:Malformación severa o ausencia del pabellón auricular, sin CAE, oído medio pequeño o ausente, restos osiculares y falta de neumatización mastoidea.
Grado IV: completa ausencia del pabellón auricular (anotia) y CAE.

Síntomas: asintomática.

Alteración auditiva: puede o no acompañarse de alteraciones auditivas, como hipoacusia de conducción.

Tratamiento: se debe efectuar estudio audiológico e imagenología. Reconstrucción quirúrgica.

Atresia del CAE: es una malformación congénita del Conducto Auditivo Externo o CAE, que impide su desarrollo normal. Se puede presentar como un estrechamiento anormal del conducto o una ausencia total del conducto, en cuyo caso muchas veces no hay un orificio en la piel.

Foto 5. Atresia del CAE.

Etiología: puede ser unilateral, si tan solo se ve afectado un lado o bilateral, si son ambos lados los afectados.

Existen diferentes tipos:

Unilateral: el bebé no puede oír del lado afectado pero sí escucha con el oído normal. Estas personas tienen dificultad para localizar los sonidos porque carecen del efecto “estéreo”, que se da cuando se oye de ambos lados.

Bilateral: el bebé necesitará de un aparato auditivo de conducción ósea, que transmita los sonidos a través del hueso hacia el oído interno.

Tratamiento: Los audífonos se deben colocar en los primeros meses de vida y en ambos oídos, siempre que los padres estén de acuerdo. Los pacientes que padecen atresia aural bilateral y que dependen de aparatos auditivos, pueden necesitar del apoyo de las terapias de lenguaje, las cuales se deben de iniciar tan pronto empiece a hablar el bebé neológico que dará una idea del grado de compromiso,

Alteración audiológica: hipoacusia de conducción.

Inflamatoria

Infecciones

Otitis Externa

Consiste en la inflamación de las estructuras del oído externo debida a infección bacteriana en la piel del CAE, con afección posterior de las partes blandas y adyacentes.

Foto 6. Otitis externa localizada.

Otitis externa localizada (furunculosis): es la infección de un folículo piloso, generalmente por Staphylococus aureus, que se produce exclusivamente en el conducto cartilaginoso.

Etiología: infección/ obliteración del folículo piloso o glándula sebácea (seborrea). Su entrada se ve favorecida por los microtraumatismos locales, el rascado, las maniobras de limpieza o la penetración y retención de agua. El aumento de humedad local actúa como factor predisponente.

Síntomas: otalgia intensificada al movilizar el pabellón, edema y enrojecimiento de un punto localizado del revestimiento cutáneo.

Tratamiento: drenaje del absceso, antibióticos tópicos, analgésicos, antiinflamatorios, evitar la entrada de agua en el oído hasta la curación de las lesiones.

Alteración audiológica: hipoacusia leve. El grado de pérdida auditiva depende de la medida de la lesión, si no es oclusiva la pérdida puede no existir.

Foto 7. Otitis externa difusa.

Otitis externa difusa: infección de la bacteria gram negativa, habitualmente producida por Pseudomonas aeruginosa, además de los traumatismos locales y ambiente húmedo.

Etiología: infección bacteria gram negativa, producida por traumatismos locales o ambiente húmedo.

Síntomas: otalgia intensa, otorrea serosa o purulenta. Puede aparecer pérdida auditiva con sensación de taponamiento si la inflamación afecta a la membrana timpánica, o si el edema de piel ocluye completamente el conducto.

Tratamiento: utilización de gotas óticas antibióticas, analgésicos, antiinflamatorios previamente limpieza del CAE con aspiración. Se debe evitar la entrada de agua en el oído hasta la curación de las lesiones.

Alteración audiológica: hipoacusia en algunos casos.

Foto 8. Otomicosis por Aspergillus.

Otitis externa micótica (Otomicosis): infección por hongos de la piel del conducto auditivo externo. En la mayor parte aparece como sobreinfección de un cuadro bacteriano tratado previamente con antibióticos; también aparece sobre exudados purulentos y costras de cerumen. Puede ser de color amarillento, negruzco, violáceo o verdoso.

Etiología: infección por hongos del CAE, elevada humedad en el CAE, o a raíz del abuso de de agua o del empleo prolongado de gotas o pomadas con corticoides.

Síntomas: sensación de prurito, sin dolor, y otorrea, disminución de la audición y sensación de oído tapado.

Tratamiento: limpieza exhaustiva de la piel del CAE, con aspiración del material purulento y extracción del cerumen, protección ótica y gotas antimicóticas locales.

Alteración audiológica: hipoacusia de conducción de grado variable. Se debe investigas la presencia de micosis en otras zonas de la piel y si el paciente padece diabetes mellitus.

Foto 9. Otitis externa maligna o necrotizante.

Otitis externa necrotizante: es una infección agresiva del conducto auditivo externo con diseminación rápida a tejidos blandos vecinos (incluyendo cartílago y hueso).

Etiología: Inicia como cualquier otitis externa, causada principalmente por el germen Pseudomonas aeruginosa.

Síntomas: cefalea, otalgia, granulación de la unión osteo-cartilaginosa, úlceras, secreción seropurulenta que drena del conducto auditivo externo e inflamación del pabellón auricular y de los sitios afectados.

Tratamiento: antibioterapia agresiva sistémica y local con una prolongación de 4 semanas como mínimo; el antibiótico mayormente utilizado es el ciprofloxacino. Además, es necesario acompañarse con aseo diario del canal auditivo. 

Alteración auditiva: hipoacusia conductiva de grado variable.

Foto 10. Otitis externa eccematosa.

Otitis externa eccematosa: dermatitis crónica que afecta la piel del conducto auditivo externo.

Etiología: frecuentemente secundaria a una afección cutánea generalizada como dermatitis seborreica, dermatitis alérgica, dermatitis atópica, psoriasis y procesos hiperqueratosicos.

Síntomas: en su fase aguda incluye inflamación rojiza con ampollas y póstulas húmedas. En su fase crónica hay presencia de prurito intenso, descamación, formación de fisuras en la piel del CAE, costras, heridas, eritema, etc.

Tratamiento: dirigido principalmente a la enfermedad dermatológica de base. Además, se debe evitar la humedad y se puede administrar alcohol boricado tras los baños si las sobreinfecciones son frecuentes. En las fases agudas, es útil la mometasona.

Alteración auditiva: comúnmente no; sin embargo, es posible el desarrollo de hipoacusia conductiva de grado leve.

Foto 11. Pericondritis.

Pericondritis: inflamación purulenta del pericondrio del pabellón auricular que produce graves alteraciones en el cartílago subyacente.

Etiología: lesión del oído a causa de una cirugía, quemaduras, mordeduras, picaduras, traumatismo con desgarro, otohematoma infectado, otitis media supurada, sífilis, etc.

Síntomas: dolor, hiperemia con tumefacción e inflamación del pabellón auricular, en algunos casos conlleva fiebre y supuración de la herida.

Tratamiento: principalmente antibióticos por vía oral o intravenosa; si existe acumulación de pus, se realiza cirugía para drenarlo y luego extirpar piel o cartílago muerto.

Alteración auditiva: no produce alteración auditiva.

Tumorales

Tumores benignos: los tumores benignos del pabellón auricular y el CAE pueden presentar gran variedad, incluyendo los derivados de los tejidos epidérmicos o mesenquimatosos que lo forman.

Foto 12. Exostosis.

Exostosis: formaciones oseas múltiples de amplia base de implantación y que se reúnen concéntricamente, cercanas al marco timpanal. Si proliferan y crecen, pueden producir una estenosis importante del conducto. Pueden presentarse de forma unilateral o bilateral y suelen se múltiples.

Etiología: causado por periostitis secundaria a la exposición al agua fría.

Síntomas: es asintomática, se puede observar estrechez del CAE, tapones de cerumen, frecuentes otitis externas, la piel que los recubre esta poco vascularizada y de color muy pálido.

Tratamiento: cura tópica y limpieza si no obtura el conducto, en casos imprescindibles es necesaria la extirpación quirúrgica de la lesión ósea.

Afectación auditiva: hipoacusia de conducción, en casos de lesiones de gran tamaño que ocluyen el CAE.

Foto 13. Osteoma.

Osteoma: son tumores óseos pediculados, generalmente unilaterales y localizados a lo largo de la sutura tímpanoescamosa.

Etiología: proliferación anormal de células sin metástasis

Síntomas: asintomático, presenta estrechez del CAE, tapones de cerumen a repetición

Tratamiento: dependiendo del grado de la lesión se requiere extirpación quirúrgica.

Afectación auditiva: hipoacusia de conducción.

Foto 14. Carcinoma escamoso.

Carcinoma escamoso: puede aparecer como una lesión costrosa, verrucosa o como una nodulación que después se ulcera. Se ubica en la zona más expuesta a la luz.

Etiología: proliferación anormal de células sin metástasis.

Síntomas: otalgia.

Tratamiento: extirpación quirúrgica.

Afectación auditiva: no produce alteración auditiva. 

Foto 15. Carcinoma basocelular en región preauricular.

Carcinoma Basocelular: es un tumor maligno, tiene mejor pronóstico que otros cánceres de piel, porque solo excepcionalmente causa metástasis.

Etiología: más común en hélix por exposición solar.

Tratamiento: Cirugía.

Alteración auditiva: no produce alteración auditiva.

Traumáticas

Foto 16. Otohematoma.

Otohematoma: se produce luego de una caída o un golpe, contundentemente en hueso temporal o aurícula.

Etiología: Golpe, caída.

Síntomas: dolor, adormecimiento de la oreja.

Tratamiento: Aseo del oído, paliativo del dolor.

Alteración auditiva: no produce alteración auditiva.

Foto 17. Laceración en pabellón auricular.

Laceraciones: producidas por el contenido del pabellón auricular con alguna superficie áspero o contenido con un objeto cortante.

Etiología: Corte en pabellón auricular

Síntomas: Dolor

Tratamiento: Después de la extracción de la lesión, aseo del oído para evitar contaminación, paliativo del dolor.

Alteración auditiva: no produce alteración auditiva.

Cuerpos Extraños

Foto 18. Cuerpo extraño en CAE. Objeto animado: Insecto.

Cuerpos extraños: en niños (frecuentemente) pueden ser objetos animados, como insectos o inanimados como fragmentos de juguetes, material escolar. No suelen dar lugar a sintomatología.

Etiología: proviene de la presencia de elementos no habituales dentro del conducto.

Síntomas: es variada. En el caso de cuerpo extraños vivos, el paciente consulta por el olor y por el intenso ruido provocado por el aleteo del insecto sobre el tímpano.

Tratamiento: se extrae el cuerpo extraño mediante un lavado, se debe realizar este procedimiento bajo anestesia general, y en adultos, administrar anestesia local. En casos extremos se requiere de una cirugía por vía retroauricular bajo anestesia general.

Alteración auditiva: Si la introducción ha sido traumática o el cuerpo lleva un tiempo en el oído, puede haber otorrea e hipoacusia. 

Tapón de cerumen

Foto 19. Tapón de cerumen oclusivo en el CAE.

Tapón de cerumen: masa amarillenta o marrón consistente en secreción de las glándulas sebáceas y ceruminosas, epidermis descamada. (Becker)

Etiología: Estrechez de CAE, limpieza deficiente.

Síntomas: Ocasionalmente vértigo, sensación de oído tapado, acúfenos, autofonía.

Tratamiento: Gotas óticas para ablandar y disminuir el cerumen. Retirar tapón de cerumen.

Alteración auditiva: Hipoacusia conductiva leve.

Patologías Oído Medio

Malformaciones de la cápsula ótica y la cadena osicular 

Foto 20. Malformación Congénita OM

Malformaciones congénitas de oído medio: Generalmente comprometen el oído externo y oído medio por su origen embrionario común. 

Son numerosas las malformaciones que pueden presentarse en la cadena osicula de la caja timpánica. 

La hipoplasia, aplasia o malformación del martillo, que se asocian a malformaciones de oído externo, causan sordera y son de los más frecuentes defectos de los huesecillos. 

Son comunes en el síndrome de Treacher Collins. 

El martillo puede fundirse con el yunque o a la pared lateral del ático. El yunque puede ser aplásico o malformado y pueden faltar el proceso lenticular, el proceso largoo el cuerpo. Iguales malformaciones ocurren con el estribo; cuando el proceso afecta la columela, el estribo puede no contactar con el yunque, y la fijación de la platina del estribo a la ventana oval aletra la unión estapedial-vestibular. 

Síntomas: hipoacusia 

Tratamiento: audífonos, cirugía otorrinolaringológica.

Disfunción tubárica

Foto 21. Disfunción Tubárica

Disfunción Tubárica: Cuando la ventilación del oído medio no funciona bien, ya sea por obstrucción inflamatoria o mecánica de la trompa de Eustaquio, es posible observar grados leves de retracción de la membrana timpánica, dando el aspecto de una membrana hiperinsuflada.

Etiología: Es causada por rinitis, resfríos, otitis, adenoiditis también puede ser causada por disfunción de ATM o paladar fisurado.

Síntomas: Esto se percibe por la presión negativa al interior de la caja timpánica, retracción del tímpano, que genera sensación de oídos tapados, hipoacusia, tinnitus y dolor de oídos.

Tratamiento: suele ser muy variado puede depender tanto de la edad como de la causas, puede ser a través de maniobras, adenoidectomia, fármacos antihistamícos y antibióticos, rehabilitación de la disfunción de ATM y también tubosplastia neumática.

 Obstrucción de la tuba auditiva: 

Puede ser tanto una obstrucción funcional, que presenta una complacencia aumentada, como obstrucción mecánica que puede ser extrínseca, habiendo una compresión de su luz en la nasofaringe, e intrínseca donde la inflamación se da por cuadros infecciosos.

Disfunción funcional: determinada por la cantidad de tejido peritubárico, la resistencia del cartílago a la flexión (apertura) y, fundamentalmente, la acción del músculo tensor del velo del paladar (periestafilino externo).

Disfunción mecánica:

Disfunción mecánica intrínseca: causada por la inflamación de mucosa tubaria consecutiva a infecciones respiratorias altas o al edema por la alergia respiratoria.

Disfunción mecánica extrínseca: se produce más comúnmente debido a la hipertrofia adenoidea que, a raíz de su congestión durante la adenoiditis, la rémora linfática y el efecto de masa, produce un bloqueo mecánico tubario. 

Síntomas y signos: se perciben un desequilibrio entre la presión del oído medio y la presión atmosférica. Se genera una presión negativa en el oído medio con retracción de la membrana timpánica, esta presión negativa facilita la aspiración de las secreciones de la nasofaringe y predispone a una otitis media aguda bacteriana. Si se produce una obstrucción total, el oído medio se llena de un trasudado.

Tratamiento: la desobstrucción puede conseguirse mediante el bostezo, masticando o mediante maniobras de Valsalva.

Barotrauma

Foto 22. Fases Barotrauma.

Barotrauma: Es el conjunto de manifestaciones clínicas que aparecen en el oído como consecuencia de la exposición a variaciones relativamente lentas y sostenidas de la presión ambiental y atmosférica, en caso de vuelos, o líquida, en caso de inmersiones. 

Etiología: se produce por la incapacidad de la trompa de Eustaquio de igualar la presión. 

Síntomas: Otalgia aguda e intensa de algunas horas de duración, sensación de taponamiento que puede durar varios días, acúfenos, vértigo suave, desequilibrio fugaz, dolor intenso y brusco en la región superficial del seno maxilar afectado o en el interior del cráneo. 

Casos violentos: se añade desgarro o explosión timpánica, ocasionalmente, de la membrana de la ventana redonda con lesión directa del oído interno y del laberinto posterior, lo que añade HCNS, vértigo intenso e incluso pérdida de consciencia. 

Tratamiento: debe ser preventivo, evitando someter a situaciones de cambio de presión a las personas acatarradas o con patología tubotimpánicas frecuentes. Analgésicos, antiinflamatorios y vasoconstrictores nasales.

Alteraciones auditivas: hipoacusia neurosensorial en casos muy severos.

Otitis media

Otitis media: Inflamación inespecífica del oído medio y/o de las celdas aéreas mastoideas.

Estadio agudo: tres primeras semanas de la enfermedad.

Estadio crónico: después de tres meses.

Estadio subagudo: intervalo entre ambos.

Puede estar acompañada de derrame seroso.

Se clasifica en:

Foto 23. OMA.

Otitis media aguda (OMA): infección del oído medio de inicio súbito y curso breve, identificable por medios clínicos. Generalmente debida a infecciones bacterianas procedentes de la nasofaringe a través de la trompa.

Etiología: factor más importante es la mala función de la trompa de Eustaquio.  Agentes patógenos más frecuentes son: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Streptococcus del grupo A y Moraxella catarrhalis.

Síntomas: Primera fase: hiperemia de la membrana timpánica; a continuación se borran los límites del mango del martillo y de su apófisis corta; posteriormente se produce abombamiento timpánico, con extensión de la inflamación al CAE. Segunda fase: otorrea a través de una perforación timpánica.

Fiebre elevada, otalgia intensa, pérdida de audición y en el niño pequeño, meningismo;

Signos y síntomas menos frecuentes: acúfenos, vértigo, inflamación retroauricular y parálisis facial.

Reversible.

Tratamiento: en una OMA no complicada debe hacerse tratamiento con antimicrobianos orales, antibiótico, descongestionantes nasales o sistémicos, antihistasmínicos, esteroides tópicos y maniobras de Valsalva para insuflar el oído medio.

Alteraciones auditivas: poco frecuente hipoacusia de conducción.

Otitis media aguda recidivante (OMAR): Es la presencia de episodios repetidos de otitis media aguda. Bluestone definió este cuadro por la existencia de al menos tres episodios en 6 meses o cuatro en los últimos 12 meses.

Los pacientes son niños, por lo general menores de 3 años, que presentan cuadros a repetición; durante los intervalos, el oído medio debe permanecer sin exudado.

Diferente a la otitis media crónica con efusión en que en esta última, los episodios agudos cursan por lo general síntomas más leves que en la otitis media aguda: moderada otalgia, que remite rápidamente con un analgésico.

Etiología: las bacterias de la OMAR son las mismas que se encuentran en los episodios iniciales, y los antibióticos que corresponde aplicar también pueden ser los mismos.

Síntomas: mismos que en una OMA.

Tratamiento: amoxicilina. Se debe investigar el estado de las vías aéreas superiores (hipetrofia adenoidea, sinusitis) y proceder al examen del paladar blando y del estado inmunoalérgico. Las vacunas con virus de la influenza A previenen las infecciones de las vías aéreas superiores y la otitis media aguda.

Foto 24. OME

Otitis media con efusión (OME): es una patología frecuente en la población pediátrica, que se caracteriza por la presencia de líquido seroso o mucoso en el oído medio, sin signos de infección aguda.

Etiología: inflamatoria y no infecciosa.

Síntomas: Clínicamente, se puede presentar tanto en forma asintomática como con hipoacusia y sensación de oído tapado.

Tratamiento: observar la evolución espontánea del cuadro, evaluar el tratamiento médico (antibióticos, descongestionantes, mucolíticos y corticoides) y tratamiento quirúrgico  (tubo ventilación más adenoidectomía)

Foto 25. Otitis Media Fibroadhesiva

Otitis media fibroadhesiva: Es la retracción de la membrana timpánica a causa de una disfunción tubárica crónica y una presión negativa permanente.

Etiología: consecuencia de una disfunción tubárica crónica acompañada de una presión negativa.

Síntomas: adherencias completas o parciales entre las paredes de la membrana timpánica  y la pared media del oído medio.

Tratamiento: en los casos más leves: tratamiento farmacológico y en los casos severos: timpanoplastía.

Otitis media crónica (OMC): consiste en una inflamación crónica de oído medio, sin tendencia a la curación, que ocasiona una clínica de otorrea continua o intermitente, que evoluciona durante toda la vida del paciente y que frecuentemente deja secuelas tisulares irreversibles.

Se clasifican en otitis media crónica simple y otitis media crónica colesteatomatosa.

Foto 26. OMC Simple.

Otitis media crónica simple: inflamación de la mucosa del oído medio que provoca una supuración mucopurulenta que se vierte al conducto a través de una perforación crónica de tipo mesotimpánica.

Etiología: bacterias gram negativas (pseudomonas, proteus y colibacillus)

Síntomas: perforación timpánica, supuración mucopurulenta y fétida, HC grado variable.

Tratamiento: lavados con ácido acético al 2%, antibióticos, tratamiento quirúrgico (miringoplastias).

Foto 27. OMC Colesteatomatosa.

Otitis media crónica colesteatomatosa: proceso supurativo en donde se produce la destrucción del mucoperiostio del oído, con la consiguiente exposición al hueso que se invade por la infección.

Etiología: la queratina descamada forma la matriz del colesteatoma, que va creciendo y destruyen el hueso circundante por un triple mecanismo: Infección asociada, presión sobre los tejidos adyacentes (isquemia), liberación enzimas.

Síntomas: inicialmente asintomáticos, posteriormente: hipoacusia, otorrea intermitente fétida, otalgia.

Tratamiento: se realiza en la fase supurativa y consiste en limpiar cuidadosamente el oído y aplicar gotas tópicas con antibiótico o antiséptico, no suele estar indicado el tratamiento con antibióticos por vía oral, hay que evitar en lo posible la entrada fortuita de agua en el CAE del oído afecto y en cuanto al tratamiento de las secuelas otorreicas este es quirúrgico.   

Complicaciones y anexos de la otitis media

Mastoiditis: inflamación de las celdillas mastoideas. Existen dos formas clínicas: aguda y crónica. 

Foto 28. Mastoiditis.

Mastoiditis aguda: compromiso del mucoperiostio y del hueso mastoideo, en general 15 días o más después de la aparición de una otitis media aguda.

Etiología: es la misma que para la otitis media aguda: neumococo, Haemophilus, estreptococo, piógeno y Branhamella catarrhalis.

Síntomas: otalgia continua de tipo inflamatorio, es decir, sincrónica con el pulso, que se acentúa con la actividad y al acostarse. Puede haber otorrea mucopurulenta de acuerdo con el germen infectante. Existe fiebre y decaimiento general.

Tratamiento: antibióticos por vía parenteral, descongestionantes locales y sistémicos y analgésicos. Es fundamental drenar rápidamente el contenido del oído medio a través de la Trompa de Eustaquio o por una incisión de meringotomía.

Alteración auditiva: hipoacusia conductiva de la otitis media de base se hace más intensa.

Mastoiditis crónica: complicación de la otitis media crónica en general colesteomatosa y que se observa en mastoides poco desarrolladas.

Etiología: la mayoría de las veces se encuentra una flora mixta compuesta por Pseudomonas, Proteus, anaerobios y formas poco frecuentes de estreptococos. Sintomatología: los síntomas son menos acentuados que en la mastoiditis aguda, entre ellos están: otorrea, indoloras, fétidas o no, e hipoacusia de larga evolución.

Tratamiento: se interna al paciente y se trata con ceftazidima y ornizadol; también pueden usarse metronizadol, imipenem, piperacilina o tazobactam. Luego se realiza una intervención quirúrgica, la más típica es la matoidectomía radical.

Alteración auditiva: hipoacusia conductiva o mixta, si hay compromiso del laberinto.

Foto 29. Petrositis.

Petrositis: inflamación del peñasco del hueso temporal, especialmente de su punta.

Etiología: los microorganismos que causan petrositis aguda principalmente son: Streptococo pneumoniae, Haemophilus influenzae y Streptococo pyogenes. En las formas crónicas y en adultos, se encuentran las bacterias Pseudomona Aeruginosa y Proteus.

Síntomas: otorrea, dolor temporal profundo y retroorbitario y parálisis del músculo recto externo del ojo.

Tratamiento: altas dosis de antibióticos sistémicos, de acuerdo con el germen cultivado o sospechado y drenaje quirúrgico que incluye mastoidectomia.

Alteración auditiva: hipoacusia conductiva.

Foto 30. Laberintitis.

Laberintitis: inflamación originada por un proceso infeccioso que ha logrado penetrar en el interior de la cápsula ótica que rodea el laberinto. Se distinguen tres tipos de laberintitis que en orden de severidad son laberintitis circunscrita, laberintiris serosa y laberintitis supurada. 

Etiología: idiopática. Se presenta frecuentemente como complicación de una otitis media y de la mastoiditis; también, pero con menos frecuencia por trauma, como complicación de un proceso del SNC o a partir de un foco infeccioso a distancia.

Síntomas: según el tipo de laberintitis se presenta vértigo en distintos grados, náuseas, vómitos, fiebre, hipoacusia preceptiva parcial, acúfenos, nistagmo horizonta o rotatorio y cofosis en los casos más severos.

Tratamiento: antibioterapia. Según la severidad de la laberintitis será necesario realizar una miringocentesis, mastoidectomia y/o laberintectomia.

Alteración auditiva: hipoacusia neurosensorial leve, moderada o severa, dependiendo del tipo de laberintitis.

Foto 31. Otosclerosis.

Otosclerosis: es una alteración focalizada de la cápsula otica, caracterizada por la excesiva reabsorción del hueso (encondral) con neoformación anormal de tejido óseo. Esta formación nueva es blanda e hipervascularizada, y puede cambiar gradualmente a una masa esclerótica densa.

Etiología: es desconocida, clara prevalencia de otoespongiosis, trastorno hereditario autosómico dominante. 

Síntomas: tinitus.

Tratamiento: utilización de audífono, microcirugías llamadas estapedectomia, estapedotomia.

Afectación auditiva: hipoacusia de transmisión de curso progresiva, generalmente bilateral, hipoacusia mixta

Traumatismos

Foto 32. Ruptura de membrana timpánica.

Ruptura de la membrana timpánica: perforación de la membrana timpánica puede ser única, múltiple, parcial o total.

Etiología: producto de injuria directa o indirecta.

Síntomas: otalgia en el momento de la ruptura, otorragia.

Tratamiento: no se recomienda la manipulación, antibióticos (orales o en gotas para los oídos) en caso de infección, timpanoplastia en caso de que no sane por si sola.

Afectación auditiva: hipoacusia leve.

Foto 33. Hemotímpano.

Hemotimpano: Derrame hemático a consecuencia de un golpe, generalmente una fractura del peñasco y presencia de tímpano intacto.

Síntomas y signos: coloración azul violáceo de la membrana

Tratamiento: evolución espontanea, antiinflamatorios

Afectación auditiva: hipoacusia de conducción, a veces mixta.

Foto 34. Interrupción de la cadena osicular.

Interrupción de la Cadena Osicular: Es un daño en la cadena de huesecillos. Acción traumática directa sobre la membrana timpánica.

Etiología: Todas las causas etiológicas mencionadas en relación con la perforación timpánica pueden producir lesión de la cadena osicular del oído medio y, en ocasiones, sin alteraciones aparentes de la membrana timpánica como consecuencia de la deformación elástica de las paredes de la caja del tímpano. La disyunción de la cadena osicular puede producirse de muy variadas formas: la luxación o ruptura de la apófisis larga del yunque, a la que se suele asociar la fractura de las ramas del estribo, la sigue en frecuencia, la fractura del cuello del martillo, por el  contrario , suele ser más infrecuente, acompañándose generalmente de otras lesiones asociadas.

Sintomatología: Dolor intenso, a veces sincopal, seguido de otorragia, acúfenos y pérdida de audición.

Tratamiento: Consistirá en la restauración quirúrgica de las lesiones mediante reposiciones, interposiciones o columelizaciones.

Alteración auditiva: Hipoacusia de conducción de intensidad variable.

Foto 35. Fractura del peñasco: longitudinal y transversal.

Fractura del Peñasco: Las fracturas del hueso temporal son las más frecuentes de las producidas en  la base del cráneo (representan el 30% de éstas), debido a su especial estructura por las cavidades que encierra, lo que hace que sea frágil frente a las agresiones traumáticas, afectándose casi siempre el órgano auditivo.

Etiología: Dadas a nivel de oído medio bien del interno, dependiendo la afectación del agente contundente y de su zona de incidencia. Los accidentes de trabajo, las heridas de guerra, etc.

Tipos:

Fracturas longitudinales, timpánicas o extralarínticas (70-80%): Recorre el eje mayor y atraviesa el laberinto.

Fracturas transversas o intralaberínticas puras (15-20%): Se extiende desde el agujero occipital hasta el conducto auditivo externo.

Fracturas mixtas o timpanolaberínticas (Con menos frecuencia): La mixta implica una combinación de las dos anteriores.

Sintomatología: Los diversos tipos de pueden producir síntomas específicos según la trayectoria de la línea de fractura. El  síntoma más llamativo es la otorragia, de intensidad y duración variables, si vienen la mayor parte de los casos es poco intensa y de corta duración.

La otolicuorrea, que indica que existen lesiones eb el techo antral , en el tegmen timpani o en la cara interna de la caja.

Generalmente hay un  cuadro neurología común a todos los traumatismos craneoencefálicos, que comprende síntomas externos, heridas del cuello cabelludo, heridas faciales y epistaxis; así como alteraciones del nivel de consciencia, muy variables en cuanto a su intensidad y duración, que van desde la simple desorientación y somnolencia hasta el coma profundo, y síntomas neurológicos de déficit motor, etc.

Tratamiento: Es quirúrgico en los casos de larga duración o ante el riesgo de infección.

Alteración auditiva: Hipoacusia de transmisión de aparición precoz o hipoacusia mixta.

Patologías Oído Interno

Lesiones cocleares

Congénitas 

Hereditarias

Hipoacusia sindrómica

Síndromes autosómicos recesivos:

Foto 36. Síndrome de Usher.

Síndrome de Usher: Hipoacusia hereditaria y progresiva de percepción con retinitis pigmentosa; degeneración de la cóclea y del ganglio espiral

Etiología: enfermedad hereditaria que se transmite genéticamente mediante un gen autonómico recesivo.

Sintomatología: HSN, alteración de la visión, alteración del equilibrio en algunos casos

Tipos

Tipo I: profunda a severa sordera neurosensorial congénita bilateral no progresiva bilateral y simétrica, con inicio prepuberal de retinitis pigmentosa y respuesta vestibular ausente

Tipo II: leve, moderada o severa sordera congénita no progresiva bilateral y simétrica, con inicio pospuberal de la retinitis pigmentosa y respuesta vestibular normal

Tipo III: sordera neurosensorial congénita progresiva, con variable esas de inicio de la retinitis pigmentosa y respuesta vestibular normal o anormal

Tipo IV: moderada a profunda sordera congénita, inicio prepuberal de la retinitis pigmentosa y respuesta vestibular normal, compatible con herencia recesiva ligada a X.

Foto 37. Enfermedad de Hurler.

Enfermedad de Hurler:  Es una rara enfermedad hereditaria del metabolismo, en la cual una persona no puede descomponer cadenas largas de moléculas de azúcar llamadas glucosaminoglicanos

Etiología: ausencia de producción de alfa-L-iduronidasa lisosómica. Esta sustancia,  ayuda a descomponer las cadenas largas de moléculas de azúcar, herencia autosómica recesiva

Sintomatología: Sordera conductiva variable, brusquedad de rasgos faciales y corneas opacas, cifosis toracolumbar, hernia inguineal o umbilical, macroglosia, retardo mental, limitación articular, rinorrea.

Foto 38. Síndrome de Hunter.

Síndrome de Hunter: una enfermedad hereditaria en la cual las cadenas largas de moléculas de azúcar (mucopolisacáridos) no se descomponen correctamente y se acumulan en el cuerpo

Etiología: causada por la falta de la enzima iduronato sulfatasa. Afección hereditaria, donde el gen afectado está en el cromosoma X

Sintomatología: hipoacusia mixta o conductiva en el 50 % de los casos, problemas respiratorios, macrocefalia, mano en garra, reducción del crecimiento, hernia inguinal o umbilical, hepatoesplenomegalia, comportamiento agresivo.

Foto 39. Síndrome de Morquio.

Síndrome de Morquio: enfermedad hereditaria del metabolismo en el cual el cuerpo carece o no tiene suficiente cantidad de sustancia glucosaminoglicanos .El síndrome pertenece a un grupo de enfermedades llamado mucopolisacaridosis (MPS) y específicamente se conoce como MPS IV.

Etiología: autosómico recesivo

Sintomatología y características: hipoacusia conductiva o mixta, enanismo, severas anormalidades esqueléticas de las extremidades y el tronco, macrocefalia.

Foto 40. Síndrome de Pendred.

Síndrome de Pendred: trastorno de herencia autosómica recesiva, que cursa con pérdida de la audición neurosensorial y con un grado variable de bocio por trastornos en la organificación del yodo

Etiología: Surge de alteraciones en una proteína transmembrana del borde apical de la célula tiroidea, denominada pendrina, que se encuentra también en el riñón y el oído interno

Sintomatología: hipoacusia neurosensorial profunda y progresiva, hipoacusia neurosensorial congénita bilateral moderada a profunda, alteraciones vestibulares, bocio, metabolismo anormal del yodo.

Foto 41. Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen.

Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen: es una afección autosómica recesiva que se caracteriza por una hipoacusia neurosensorial profunda bilateral principalmente de frecuencias altas, asociadas a trastornos cardiacos, sincopes recurrentes, enfermedad de Stokes-Adams.

Etiología: autosómica recesiva

Foto 42. Síndrome de Johanson-Blizzard.

Síndrome de Johanson-Blizzard: enfermedad caracterizada por un defecto en la absorción intestinal, debida a ausencia congénita de enzimas digestivas

Etiología: autosómica recesiva

Sintomatología: sordera neurosensorial generalmente profunda, aplasia del ala nasal, retardo del crecimiento, hipotiroidismo, ausencia permanente de dientes

Foto 43. Síndrome de Mohr.

Sindrome de Mohr: de herencia autosómica recesiva. Se observa hipoacusia conductiva, lengua lobulada, labio superior con fisura media, paladar fisurado asimétrico, retardo mental, polisindactilia bilateral de los dedos gordos y hexadactilia en las manos.

Foto 44. Síndrome de Richards-Rundle.

Síndrome de Richards-Rundle: Es una entidad de herencia autosómica recesiva que se asocia con hipoacusia neurosensorial de comienzo temprano.

Sintomatología: Nistagmo horizontal, hipogonadismo, ataxia, ausencia de reflejos tendinosos profundos y deficiencia mental. Deformidades óseas de pies.

Alteración auditiva: Hipoacusia neurosensorial.

Síndromes autosómicos dominantes:

Foto 45. Enfermedad de Paget.

Enfermedad de Paget: enfermedad de carácter autosómico dominante. Se caracteriza por deformidad en huesos del cráneo y huesos largos de miembros inferiores. El hueso temporal es invadido por la enfermedad causando degeneración del órgano de Corti y de la estría vascular. Puede comprometer otros órganos.

Foto 46. Síndrome de Crouzon.

Síndrome de Crouzon (disostosis craneofacial): trastorno autosómico dominante. Se observa sinostosis craneofacial que comienza durante el primer año de vida y es total durante los 2 y 3 años de edad, con exoftalmia e hipertelorismo, hipoplasia maxilar y prognatismo mandibular. Hay aumento de presión intracraneana y retardo mental ocasional.

Alteración auditiva: hipoacusia conductiva de grado variable, debida a atresia del conducto auditivo externo y a malformación de los huesecillos.

Foto 47. Síndrome de Treacher Collins.

Sindrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial):  afección autosómica dominante que se caracteriza por alteración de estructuras derivadas del primer y segundo arco, surco y hendidura branquiales, alrededor de las 6 y 8 semanas de gestación. El desarrollo intelectual generalmente es nomal. Hay presencia de micrognatia, malformación de los huesecillos o falta de desarrollo de la ventana oval, hipoplasia de oído medio y del espacio epitimpánico, deformidad e implantación baja del pabellón, atresia del conducto auditivo externo, fístulas preauriculares, hendiduras palpebrales antimongoloides, hipoplasia mandibular y malar, paladar hendido o labio leporino.

Alteración auditiva: hipoacusia  de conducción. Hipoacusia neurosensorial poco frecuente.

Foto 48. Síndrome de Pierre Roban.

Sindrome de Pierre Robin: afección autosómica dominante. Se caracteriza por micrognatismo total inferior, glosoptosis con paladar fisurado. En el lactante, en la fase inspiratoria se desencadena disnea severa con cianosis periférica. Existe presencia de hipoacusia conductiva o neurosensorial.

Foto 49. Síndrome de Waardenburg.

Sindrome de Waardenburg: trastorno autosómico dominante de penetrancia completa y expresividad variable. Las personas con este sindrome presentan dorso nasal ancho y alto, cejas confluentes, hipertelorismo, heterocromía del iris, albinismo parcial, áreas dérmicas de despigmentación y desarrollo mental normal.

Alteración auditiva: hipoacusia sensorioneural congénita unilateral o bilateral.

Foto 50. Síndrome de Alport.

Sindrome de Alport: trastorno autosómico dominante, más frecuente en los varones. Se asocia con una nefritis  hemorrágica congénita, hereditaria y familiar. Hay presencia de cataratas, miopía y desprendimiento retiniano.

Alteración auditiva: se manifiesta por una hipoacusia sensorioneural simétrica y progresiva alrededor de los 10 años de edad. En el período inicial afecta todas las frecuencias audiológicas, con predominio de las medias, y evoluciona con una mayor caída de las frecuencias agudas hasta la anacusia. Existe degeneración del órgano de Corti y de la estría vascular.

Cromosómicas:

Foto 51. Síndrome de Turner.

Síndrome de Turner: Se debe a una defectuosa distribución cromosómica con falta de un cromosoma X en forma total o parcial (XO el 80% son cromosomas x negativos).

Sintomatología: Implantación auricular baja inserción del cabello, aplasia gonadal, baja estatura, posibles anormalidades coronarias, hiposmia, tórax ancho con pezones separados y retraso mental leve.

Alteración auditiva: Hay hipoacusia neurosensorial o de conducción, o ambas de grado variable.

Foto 52. Síndrome de Down.

Sindrome de Down: Sindrome de trisomia 21. Se onbserva en ubno de cada 1.000 nacimientos vivos, y se asocia con hipoacusia conductiva, mixta o neurosensorial, incidencia aumentada de otopatia secretora por patología de trompa de Eustaquio, frecuentes atelectasias timpanicas y otopatias cronicas exudativas o colesteomatosas . La coclea y el conducto semicircular lateral están hipodesarrollados.

Sintomatología: Los afectados presentan cardiopatia congenita en el 40% de los casos (comunicación  interventricular, comunicación interauricular, persistencia del conducto arterioso, etc), baja estatura, braquicefalia, epicanto estrabismo nistagmoostenosis subglotica, baja neumatizacion de los senos frontales y esfenoidales y retardo mental.

Alteración auditiva: Grados variables de pérdida de la udicion en 40-60% de los pacientes con sindrome de Down.  Esta puede ser conductiva, neurosensorial o mixta, y es bilateral en aproximadamente la mitad de los casos.

Foto 52. Síndrome de Lejeune.

Síndrome  de Lejeune (o del Maullido del Gato): Crosmosomopatía; fue descrita por Lejeune en 1963 recogiendo la asociación de una serie de rasgos de tres niñas que presentaban una peculiar forma de la cara, retraso mental y un llanto característico en la infancia.

Etiología: El llanto es como un quejido débil semejante al maullido de un gato, de ahí su nombre. Se trata de una monosomía por delección terminal o intersticial del brazo corto del cromosoma 5p. La mayor parte delos pacientes presentan delecciones de novo, pero en un 10 a un 15% de estos se produce un traslocación no equilibrada en el cromosoma de uno de los progenitores.

Sintomatología: En la inspección general , más de la mitad de estos pacientes presenta microcefalia, cara de luna llena , raíz nasal aplanada, oblicuidad palpebral hacia abajo y afuera, estrabismo, epicanto, hipertelorismo, pabellones auriculares grande y de implantación baja, hipotonía y posible asimetría facial. Menos frecuentes son la atrofia del nervio óptico, miopía, fisura de labio o paladar y orejas malformadas.

Síndrome de Wolf-Hirschhorn:

Foto 52. Síndrome de Wolf-Hirschhorn.

Etiología: Delección 4p, este fenotipo característico (MIM 192190) es el resultado de la delección parcial de tamaño variable del brazo corto de un cromosoma 4. Fue descrito en 1964 independientemente por U. Wolf y por K. Hirschhorn y cols.

Sintomatología: Se asocia a retraso mental y estatomotor variable, pero considerable, con rasgos fáciles característicos, defecto de la línea media (paladar hendido, hipospadias), coloboma del iris, malformaciones cardiacas congénitas y otras malformaciones. En algunos pacientes, la delección es demasiado pequeña para ser detectable en un cariotipo convencional y requiere análisis FISH para su confirmación.

Alteración auditiva: Pérdida de la audición.

Las infecciones congénitas responsables de hipoacusia neurosensorial pueden ser de causa bacteriana, viral o parasitaria.

Adquiridas

Foto 53. Signo de presbiacusia.

Presbiacusia: cuadro progresivo de despoblación neuronal que se extiende desde el órgano de corti y el ganglio espiral o toda la vía y núcleos acústicos hasta la corteza cerebral. Según el predominio de la afección se clasifica en: presbiacusia cortipática con lesión del órgano de corti, presbiacusia estriovasculopática (lesión de la estria vascular), presbiacusia neuronopática (lesión de la neurona) y presbiacusia corticopática (lesión de la corteza cerebral). 

Etiología: cambios degenerativos que afectan las células ciliadas, de sostén, estria vascular y primera neurona; además, se debe considerar la herencia, exposición al ruido, infecciones, trauma o tóxicos. 

Síntomas: hipoacusia neurosensorial bilateral con afectación de los agudos, acúfenos y disficultades en la discriminación auditiva de palabras.


Tratamiento: puede recurrirse a la administración de vasodilatadores centrales (cinarizina, pentoxifilina) y vitaminas neurótropas, además, prótesis auditivas dependiendo del tipo de presbiacusia.

Alteración auditiva: hipoacusia neurosensorial uni o bilateral.

Foto 54. Sordera súbita.

Sordera súbita: deterioro brusco unilateral de la audición de naturaleza neurosensorial sin que se detecte por lo general una causa evidente. Se clasifica en: hipoacusia súbita leve (caída en 30 dB con curva plana ascendente o descendente), hipoacusia súbita moderada (caída entre 30 a 60 dB con curvas ascendentes o descendentes), hipoacusia súbita acentuada (caída de 60 a 80 dB, descenso predominante en los agudos o en toda la escala) e hipoacusia súbita profunda (cofosis).


Etiología: virus, alteraciones de presión o vasculares, alteraciones inmunológicas y alteraciones tumorales.

Síntomas: hipoacusia generalmente neurosensorial unilateral, sensación oído tapado, acufeno y alteraciones vestibulares. La hipoacusia puede ser instantánea o súbita, al instalarse en horas o en pocos días, o fluctuar hasta hacerse definitiva.




Tratamiento: corticoesteroides, terapia hemorreológica, histamina, diuréticos y sedantes utilizados en forma simultánea para atacar desde diferentes ángulos los diferentes orígenes de la afección.

Alteración auditiva: hipoacusia neurosensorial habitualmente unilateral. 

Foto 55. Enfermedad de Meniere.

Enfermedad de Meniére: enfermedad del laberinto membranoso, caracterizada por hipoacusia, vértigos y generalmente tinnitus, que tiene correlación patológica con una distensión hidrópica del sistema endolinfático.


Etiología: desconocida.
Sintomatología: hipoacusia neurosensorial unilateral, perfil ascendente con reclutamiento; tinnitus de tonalidad baja y fluctuante; y síntomas vestibulares.



Tratamiento: dieta y terapia vitamínica, diuréticos, antihistamínicos, diclorhidrato de Betahistina, vasodilatadores, sedantes, aminoglucósidos, laberintectomía química. Además se realiza tratamiento quirúrgico utilizando cirugía del saco endolinfático, neurectomía vestibular y laberintectomía.

Alteración auditiva: hipoacusia neurosensorial unilateral.

Foto 55. Trauma acústico agudo.

Trauma acústico agudo: alteración de la audición que ocurre como resultado de la exposición a ruido de tipo inducido de tipo impulsivo (R.I); puede ser uni o bilateral y afectar la porción neurosensorial o conductiva del oído. Es pasible a la recuperación.


Etiología: explosiones.

Síntomas: HC neurosensorial (afección frecuencias agudas superiores a 2000 Hz), acúfeno (tinnitus).

Foto 56. Trauma acústico grave.

Trauma acústico grave: deterioro de la audición producido por la exposición a ruido. 

Etiología: exposición a ruido continuo, 8 hrs. a 80 dB, 4 hrs. a 93 dB, factores personales: edad, género, consumo de ototóxicos, afecciones ORL, entre otros.

Síntomas: afectación en 4000 Hz, comienzo insidioso bilateral y simétrico, DTU (descenso temporario del umbral), DPU (descenso permanente del umbral).

Clasificación:

Fase I: 30 – 40 dB (4000 Hz) reversible.

Fase II: 40 – 50 dB (4000 Hz) frecuencias vecinas.

Fase III: 70 – 80 dB (4000 Hz) frecuencias vecinas y comprensión de la palabra.

Fase IV: 80 dB o más, afectación total de agudas, afectación de graves.

Las infecciones más frecuentes y de gran repercusión en el oído interno se agrupan bajo el acrónimo STORCHES: sífilis, toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes, sida.

Foto 57. Proceso toxoplasmosis.

Toxoplasmosis: es una parasitosis causada por el protozoo Toxoplasma gondil. 

Etiología: si la infección materna se produce en el primer trimestre de la gestación, se puede presentar la tétrada de Sabin, conformada por macrocefalia o microcefalia, calcificaciones cerebrales, coriorretinitis y retardo mental. 

Síntomas y signos: Se observan depósitos cálcicos en la estría vascular y en el ligamento espiral.

Tratamiento: espiramicina, sulfadiazina y pirimetamina. 


Alteraciones auditivas: La incidencia de hipoacusia neurosensorial en la toxoplasmosis es del 10 al 15%, y cuando ello sucede se asocia generalmente a coriorretinitis.

Foto 58. Citomegalovirus.

Citomegalovirus: es una infección causada por un virus DNA de la familia de los herpesvirus. 

Existen tres formas de infección congénita: 


a) Infección sistémica: 10% de los casos, con cuadro clínico de sordera. La probabilidad de hipoacusia neurosensorial es de 33-38%.
b) Infección focal: 90% de los casos, afecta a un órgano aislado. Probabilidad de hipoacusia neurosensorial es del 7%.
c) También se puede presentar como un cuadro de hipoacusia progresiva posnatal, que podría deberse a reactivaciones de la infección.


Síntomas y signos: se observan inclusiones intracelulares en la membrana de Reissner, la estría vascular y el laberinto vestibular. 


Tratamiento: no existe vacunación específica.

Eritroblastosis fetal:

Foto 59. Eritroblastosis fetal.

Eritroblastosis fetal: afección que se desarrolla cuando una mujer embarazada tiene sangre Rh negativa y el bebé que lleva en su vientre tiene sangre Rh positiva.

Etiología: durante el embarazo los glóbulos rojos del feto pueden pasar al torrente sanguíneo de la madre a través de la placenta. Si la madre es Rh negativo, si sistema inmunitario trata a las células fetales Rh positivas como si fuesen una sustancia extraña y crea anticuerpos contras dichas células sanguíneas fetales. Estos anticuerpos anti-Rh pueden pasar de nuevo a través de la placenta hacia el feto y destruir los glóbulos rojos circulantes de éste.

Sintomatología: color amarillento de la piel y la esclerótica de los ojos (ictericia), hipotonía y letargo.

Tratamiento: prevención con el uso de RhoGAM. Los bebés con incompatibilidad Rh leve se pueden tratar con fototerapia utilizando luces de bilirrubina.

Alteración auditiva: hipoacusia sensorioneural bilateral.

Hipotiroidismo congénito:

Foto 60. Hipotiroidismo congénito.

Hipotiroidismo congénito: Es el resultado de una producción deficiente de hormonas tiroideas. Cuando se manifiesta inmediatamente después del nacimiento, se engloba dentro del concepto de hipertiroidismo congénito.

Etiología: Las alteración en el normal desarrollo de la glándula tiroides (disgenesia tiroidea)

Son las causas más frecuentes de hipertiroidismo congénito.

Así, aproximadamente en un 30 por 100 de los hipotiroidismos congénitos diagnosticados mediante un programa de screening no se detecta la existencia  de tiroides cuando se realiza una gammagrafía tiroidea.

Sintomatología: Depende seriamente de los programas de screening para diagnosticar esta entidad nosológica. Los siguientes signos clínicos que pueden ayudarnos a reconocer a un paciente afecto de hipotiroidismo congénito sedentarismo, actividad intelectual disminuida con problemas de rendimiento escolar, bradicardia, enlentecimiento del crecimiento, disminución del apetito, tendencia al sobrepeso, bocio, edad ósea retrasada con aparición tardía de la dentición normal. Mientras que algunos de estos pacientes  tienen  tendencia a presentar una pubertad retrasada, otros pueden exhibir una pubertad precoz.

Tratamiento: Consiste en la administración de lavotiroxina sódica (L-T₄). La dosis variará según los protocolos empleados.

Alteración Auditiva: hipoacusia neurosensorial.

Relacionadas al parto:

Foto 61. Herpes simple.

Herpes simple: es producido por los herpesvirus humanos tipo 1 (HSV-1) y 2 (HSV-2).


Etiología: infección por contaminación en el canal de parto.

Síntomas y signos: inclusiones virales y destrucción de las células neurosensoriales del laberinto. 


Tratamiento: Preventivo: se debe practicar la cesárea en la embarazada con HSV-2 antes de romper la bolsa.

Alteraciones auditivas: la posibilidad de hipoacusia neurosensorial es del 10%.

Foto 62, Herpes zóster.

Herpes zóster: producido por el herpesvirus humano tipo 3 (alfaherpesvirus), también denominado virus de la varicela-zoster.

Síntomas y signos: dolor intenso y aparición de vesículas que pueden asentar tanto en el pabellón auricular como en el rostro, la lengua, la laringe, la faringe o la mucosa bucal. Puede acompañarse de parálisis facial, con compromiso mayoritariamente a nivel del agujero meatal, puede producir ganglionitis geniculada con parálisis del nervio, laberintitis o compromiso del VIII par por compresión, con hipoacusia, acúfenos y síndrome vertiginoso.


Tratamiento: administración de agentes antivirales como aciclovir. No existe vacuna desarrollada para el empleo clínico.

Foto 63. VIH/Sida.

VIH/sida: el agente de inmunodeficiencia adquirida (sida) es el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) tipos 1 y 2. RNA de la familia de los retrovirus. 

Etiología: el contagio puede ser perinatal: in utero (desde la 8ª semana de gestación), en el canal del parto o durante la lactancia. 

Síntomas y signos: falta de crecimiento, candidiasis oral, diarrea recurrente, neumonía intersticial, infecciones bacterianas invasoras recurrentes, encefalopatía. Puede haber infecciones oportunistas en el oído interno: criptosis coclear, inclusiones citomegálicas en el epitelio endolinfático del utrículo, el sáculo, los conductos semicirculares y la estría vascular.


Tratamiento: se administra terapia antiviral múltiple conzidovudina, didanosina y zalcitabina. No está demostrado que la cesárea disminuya el contagio.

Foto 64. Sarampión.

Sarampión: es una enfermedad aguda producida por un virus. 


Síntomas: Hipoacusia neurosensorial bilateral simétrica (moderado o grave), puede haber alteración vestibular, fiebre, coriza, conjuntivitis, exantema, pequeñas manchas con centro blanco sobre base eritematosa en mucosa.


Tratamiento: No existe ningún tratamiento antiviral específico contra el virus del sarampión.

Foto 65. Rubeola.

Rubeola: es una enfermedad infecciosa transmisible, de baja gravedad.


Etiología: es producida por un virus de la familia Togavirus del Género Rubivirus.

Síntomas: Hipoacusia neurosensorial, microcefália, déficit intelectual, lesiones oculares y cardiopatías.

Tratamiento: no tiene un tratamiento específico, sólo es necesario aislar relativamente al paciente para evitar el contagio de contactos, especialmente mujeres embarazadas.

Por medicamentos:

Foto 66. Hipoacusia producida por ototóxicos.

Hipoacusia producida por ototóxicos : efecto nocivo producido en el oído, causado por cualquier sustancia ingerida, inhalada, inyectada o desarrollada en el organismo, se produce por agentes exógenos y endógenos.


Síntomas: tinnitus aguda, HC neurosensorial, vértigo.

Tratamiento: preventivo.

Meningitis:

Foto 67. Meningitis.

Meningitis: es la infección de las leptomeninges y del líquido cefalorraquídeo a partir de un proceso ótico. Existen dos formas clínicas de meningitis, una localizada o circunscrita y otra generalizada, purulenta y difusa, también llamada leptomeningitis. 

Etiología: la flora microbiana responsable varía según la infección provenga de una otitis media aguda o crónica; sin embargo, es frecuente observar infecciones por neumococo o Haemophilus o algún tipo de estreptococo en un colesteatoma. 

Síntomas: cefalea, fiebre, somnolencia y alteraciones del carácter; se agregan fotofobia, vómitos y posición en gatillo en una segunda etapa, y finalmente hay depresión generalizada, bradicardia y coma. Además, los hallazgos más típicos son rigidez de nuca y signos de Kernig y Brudzinski positivos.

Tratamiento: inicialmente se inicia tratamiento antibiótico; según el tipo de meningitis se realiza una miringotomia, colocación de un tubo de drenaje o mastoidectomia.

Alteración auditiva: hipoacusia neurosensorial severa a profunda bilateral.

Foto 68. Neurinoma del acústico.

Neurinoma del acústico: es un tumor que se forma generalmente en la rama vestibular de VIII par, no en sus fibras nerviosas sino en las células de Schwann que las recubren. Es encapsulado y generalmente benigno. 



Etiología: los tumores del ángulo pontocerebeloso generalmente son lesiones de tipo benigno de origen neuroectodérmico y las lesiones de tipo maligno comúnmente provienen de los elementos localizados dentro del sistema nervioso central.

Síntomas: dentro de sus síntomas tempranos da lugar a un síndrome cocleovestibular unilateral progresivo con acúfenos de intensidad variable y permanente, hipoacusia e inestabilidad. Entre sus síntomas tardíos se observa neuralgia del trigémino, paresia facial, síndrome de hipertensión endocraneana, síndrome cerebeloso, compromiso de VI par craneal así como del IX, X y XI par craneano.
Tratamiento: cirugía, neurológico u otológico.

Alteración auditiva: hipoacusia unilateral progresiva.

Lesiones inflamatorias

Virales:

Foto 69. Otitis interna o laberintitis.

Otitis interna o laberintitis:  inflamación e hinchazón del oído interno.

Etiología: causada por virus y a veces bacterias, resfriados y gripes pueden desencadenar esta afección.


Síntomas y signos: tinnitus, perdida del equilibrio, vómitos, nauseas, mareos

Tratamiento: generalmente desaparece al cabo de unas semanas, se usan antihistamínicos, esteroides, antivirales y medicamentos para aliviar nauseas, mareos, vomitos.

Alteración auditiva: hipoacusia de un oído

Foto 70. Laberintitis serosa.

Laberintitis serosa: Inflamación serosa bacteriana tóxica o vírica de los espacios peri y endolinfáticos con destrucción parcial o total de las células sensoriales cocleares y vestibulares. Casi siempre déficit funcional cocleovestibular irreversible.


Etiología: causada por virus.

Síntomas: nistagmo unidireccional, mareos.

Tratamiento: antibióticos, aseo quirúrgico. 

Alteración auditiva: hipoacusia sensorial leve a moderada.

Foto 71. Laberintitis supurada.

Laberintitis Supurada: En ella existe una infección laberíntica generalizada con pérdida irreversible de la función coclear y vestibular.

Etiología: El origen suele ser un otitis meda aguda simple, o bien una otitis crónica colesteatomatosa.

Son una compilación grave de las otitis medias crónias en las que las vías de comunicación son las fístulas perinfáticas; en ellas no hay irritación, sino supuración activa del oído interno.

Sintomatología: Se basa en la aparición  brusca de los siguientes signos en un paciente con una otitis media aguda o una exacerbación de un proceso crónico: vértigo periférico intenso, hipoacusia sensorial marcada. Náuseas, vómitos, cofosis, acúfenos y fiebre.

Tratamiento: Prevenir las complicaciones intracraneales (meningitis), para lo cual se debe efectuar una punción lumbar ante la menor duda.

Eliminar la infección responsable, mediante antibióticos por vía intravenosa junto con cirugía, si estuviese indicada.

Alteración auditiva: Hipoacusia neurosensorial va en aumento.

Trastornos metabólicos

Diabetes Mellitus: Enfermedad crónica que aparece debido a que el páncreas no fabrica la cantidad de  insulina que el cuerpo humano necesita, o bien la fabrica de una calidad inferior.

Etiología:

DM I: Aunque puede presentarse en cualquier edad, la DM tipo I aparece con mayor frecuencia en la infancia o la adolescencia y es el tipo predominante de DM que se diagnostica antes de la edad de 30 años.

DMII: Se diagnostica en pacientes >30 años, pero también se presenta en niños y adolescentes. Se caracteriza clínicamente por hiperglucemia y resistencia a la insulina.

Sintomatología:

DMI: se presenta generalmente con hiperglucemia sintomática o CAD

DMII: puede presentarse con hiperglucemia o CHHNC

Tratamiento:

DMI: debe tender a intensificar el control metabólico para reducir la HbA_1C y a evitar al mismo tiempo los episodios hipoglucémicos. Por lo demás, el tratamiento tiene que ser individualizado y debe modificarse cuando las circunstancias hagan inaceptable cualquier riesgo de hipoglucemia.

DMII: En obesos, los objetivos del tratamiento dietético son perder peso y controlar la hiperglucemia. La dieta debe satisfacer las necesidades mínimas diarias de proteínas y estar diseñada para inducir una pérdida de peso gradual y sostenido (alrededor de 1 kg/sem) hasta alcanzar y mantener el peso corporal ideal.

De manera general el tratamiento será dirigido a través de la educación del paciente, su dieta, administración de insulina y otros fármacos dependiendo de distintos factores en la patología.

Alteración auditiva: Hipoacusia variable.

Foto 72. Hipotiroidismo.

Hipotiroidismo: Consiste probablemente en una enfermedad autoinmunitaria que suele producirse como consecuencia de una tiroiditis de Hashimoto y suele estar asociada con un bocio duro o, en el proceso evolutivo posterior, con una glándula tiroides fibrótica y retraída con poca o ninguna función.

Etiología: La deficiencia de yodo reduce la hormonogénesis tiroidea; se libera TSH, la glándula tiroidea aumenta de tamaño bajo el estímulo de la TSH y atrapa el yodo con avidez y se produce un bocio. Si la deficiencia de yodo es grave, el paciente se hace hipotiroideo.

Sintomatología: En general, los síntomas y signos del hipotiroidismo primario pueden ser muy poco perceptibles y de comienzo insidioso. La expresión facial es tosca, la voz es ronca y el habla lenta; la tumefacción facial y la hinchazón periorbitaria; la intolerancia al frío puede ser muy intensa; se observa ptosis palpebral el pelo es ralo, áspero y seco, y la piel áspera, seca, escamosa y gruesa. El aumento de peso es moderado y se debe en gran parte a la disminución del metabolismo de los alimentos y a retención de líquido. Los pacientes son olvidadizos y presentan otros signos de deterioro intelectual, con un cambio gradual de la personalidad. Algunos parecen deprimidos. Puede producirse una clara psicosis (locura del mixedema).

Tratamiento: Se dispone de diversos preparados de hormona tiroidea para el tratamiento de reposición.

Alteración auditiva: Hipoacusia 

Foto 73. Vértigo Posiscional Paroxístico Benigno.

Vértigo Posicional Paroxístico Benigno: Es una causa frecuente de vértigo.

Etiología: Se produce en desprendimiento de pequeños fragmentos del receptor utricular o sacular que se sitúan y pueden estimular el conducto semicircular posterior. A partir de este hecho el cuadro puede ser debido a una reacción anormal de un receptor periférico muy sensible a los cambios de posición de la cabeza, y una respuesta normal de un receptor periférico que envía señales a unos núcleos vestibulares que reaccionan anormalmente.

Sintomatología: Aparecen cuadros de vértigo de segundos de duración relacionados con una determinada postura de la cabeza siempre fuera del plano horizontal (sobre todo en decúbito lateral derecho o izquierdo), en forma de crisis fugaces repetidas.

Tratamiento: Durante las crisis se utilizan sedantes vestibulares (aunque en general no se suelen emplear debido a la brevedad de estos cuadros). En los casos de presentación atípica o cn falta de resolución a lo largo del tiempo se emplea la maniobra liberadora de Semont y reeducación del sistema vestibular mediante ejercicios de rehabilitación

Alteración auditiva: No produce alteración auditiva.

Alteraciones del desarrollo      

Foto 74. Aplasia de Michel.

Aplasia de Michel: Corresponde a una agenesia del laberinto óseo y membranoso, frecuentemente de los nervios auditivo y vestibular. 

Etiología: Se genera por la transmisión autosómica dominante. 

Síntomas: hipoacusia neurosensorial o cofosis.
Tratamiento: quirúrgico en donde se realiza un implante tronco encefálico.

Foto 75. Aplasia de Mondini.

Aplasia de Mondini: Puede ser uni o bilateral, cuya principal característica consiste en el desarrollo incompleto coclear. 

Etiología: Puede heredarse con patrones autonómicos dominantes o recesivos y puede formar parte de diversos síndromes clínicos, como el síndrome de Pendred, Waardenburg, Treacher Collins y asociarse a infección por citomegalovirus 

Síntomas: hipoacusia neurosensorial unilateral.

Tratamiento: en base de prótesis auditivas o implante coclear.

Foto 76. Aplasia de Alexander.

Aplasia de Alexander: Deformidad del acueducto coclear y de la espira basal de la coclea. 

Etiología: A causa de una lesión genética. 

Síntomas: hipoacusia neurosensorial de frecuencias agudas.

Tratamiento: mediante prótesis auditivas.







Aplasia de Sheibe: Desarrollo del laberinto óseo normal o casi normal, con aplasia del sáculo y de las espiras cocleares inferiores. Malformación del laberinto membranoso.

Etiología: A causa de una lesión genética., transmisión es autosómica recesiva.

Síntomas: hipoacusia neurosensorial, con pérdida de las frecuencias medias y altas. Tratamiento mediante prótesis auditivas.

Bibliografía:

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